Лимфом, Болест на Ходжкин, Злокачествена лимфогрануломатоза

Болестта на Ходжкин представлява злокачествен лимфом, характеризиращ се с образуване на клетъчни струпвания (грануломи), съдържащи гигантските клетки на Reed-Sternberg. В началото процесът е локализиран в лимфните възли, но по-късно се разпространява по цялото тяло, като засяга и нелимфни органи.

• 40% от лимфомите в детска възраст
• по-често при мъже
• най-често възниква между 20- и 30-годишна възраст, втори пик - между 50- и 60-годишна възраст.

Каква е причината за възникване на болестта?

Етиологията е неизвестна. Счита се, че роля играят някои вируси, напр. EBV.

Лимфомът на Ходжкин започва от една група лимфни възли, най-често в областта на главата и шията. Обхваща слезката, а в напредналите фази и нелимфни органи. Разпространява се по лимфогенен път, а по-късно и по кръвен. Възможно е и разпространение по съседство.

Произходът на гигантските клетки на Щернберг (RS) е спорен. Приема се, че това са трансформирани периферни лимфоцити. Клетъчният имунитет е отслабен поради понижение на Th-лимфоцити, което води до повишена склонност към вирусни и микотични инфекции, към туберкулоза, както и към възникване на други неоплазии.

Туморната маса е съставена от нормални стромни клетки (лимфоцити, еозинофили, хистиоцити), сред които се откриват малигнените клетки на Reed-Sternberg. Те се разполагат в Т-зоните на лимфните възли и слезката и никога в герминативните центрове на фоликулите.

Различават се следните хистологични варианти, което  няма голямо значение като прогностичен белег:

1. Лимфоцитно преобладаване
2. Нодуларна склероза
3. Смесен клетъчен състав
4. Лимфоцитно изчерпване

Какви са симптомите?

Клиничните симптоми при Ходжкиновия лимфом са твърде разнообразни и зависят от големината и локализацията на засегнатите лимфни възли. Може да се наблюдава медиастинален синдром, плеврални изливи, ритъмни нарушения, остеопоротични огнища в дългите кости, гръбначния стълб. Възможно е да има неврологични, бъбречни и ендокринни нарушения.

Началната изява на Ходжкиновия лимфом е периферната лимфоаденомегалия. В около 70% от случаите първо се засягат шийно-надключичните лимфни възли вляво. Следващите по честота ангажирани лимфни възли са медиастиналните, аксиларните и ретроперитонеалните. Спленомегалия се установява в около 50% от случаите. Лимфните възли са твърдоеластични („гумени“), неболезнени, подвижни, не нагнояват, не фистулизират. По размер могат да бъдат най-различни. Има повишена температура за продължителен период, в повечето случаи с вълнообразен характер. Появяват се лесна уморяемост, нощни изпотявания, сърбеж по кожата, отслабване на тегло. Това са т.нар. В симптоми.

Лабораторните изследвания имат малка диагностична стойност.

Как се поставя диагноза?

Поставя се само чрез хистологично изследване на материал от увеличени лимфни възли и по-рядко на друга засегната тъкан. За определяне на стадия на заболяването се извършва експлоративна лапаротомия със спленектомия (ЕЛС)./etilena.info

Определянето на клиничния стадий става по класификацията на Ann Arbor:

І - при засягане на една група лимфни възли или засягане на един екстранодален (нелимфен) орган;

ІІ - засягане на две или повече групи лимфни възли от едната страна на диафрагмата или засягане на един нелимфен орган и една или повече групи лимфни възли от едната страна на диафрагмата;

ІІІ - засягане на групи лимфни възли от двете страни на диафрагмата или на нелимфен орган или засягане и на слезката;

IV - множествено засягане на нелимфни органи със или без въвличане на лимфни възли.

Как се лекува?

Целта на лечението е пълно излекуване чрез унищожаване на малигнената клетъчна линия чрез два основни метода – лъчетерапия и химиотерапия.

В 95% от случаите заболяването при децата е лечимо, най-вероятно поради незрялата ИС.

Колкото по-голямо е детето, толкова шансовете за постигане на пълна клинична и имунологична ремисия намаляват.