ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ  |  Заболявания

Ихтиоза

Ихтиозата се характеризира с наличие на много суха кожа, която се лющи на люспи. Има над 20 варианта на това заболяване.

Около 95% от всички диагностицирани случаи се дължат на ихтиозис вулгарис. Тази форма се унаследява автозомно-доминантно. Ако родителите са болни, риска за предаване в поколението е 50%. В повечето случаи симптомите на заболяването се изявяват до първата година след раждането.

Друга форма на ихтиозата е свързана с хиперкератоза (повишено вроговяване на повърхностния слой на кожата). Този вид сес унаследява Х-свързано.

Придобитата форма на ихтиоза се проявява в зряла възраст. Обикновено се асоциира с заболяване, засягащо някоя от системите в организма. Изявата му може да се дължи и на приема на лекарствени медикаменти.

Заболяването се развива в резултат от мутация на ген. Мутиралият ген се предава от едно поколение на друго. Често се причинява и от нововъзникнала мутация.

Мутиралите гени нарушават протичането на нормалния жизнен цикъл на кожата. Клетките на кожата се възпроизвеждат много по-бързо, от колкото могат да се отлющват горните слоеве.

Генната мутация, причиняваща ихтиоза вулгарис е локазизирана в 12-ва хромозома и се свързва с нормалното функциониране на протеин, наречен филагрин.

Най-разпространените типове ихтиоза са четири. По-долу са дедени характерните им симптоми.

Ихтиозис вулгарис – при раждането кожата излгежда нормална, към пет годишна възраст кожата става суха и лющеща се; всички части на тялото могат да са засегнати, включително лицето и скалпа; протича асоциирано с атопичен дерматит.

Ламеларна ихтиоза – при раждането бебето е покрито от колоидонова мембрана; може да се открие с пренатална диагностика, може да бъде свързано с мутация в гена за трансглутаминаза 1.

Епидермолитична хиперкератоза – при раждането кожата е с червен цвят; могат да се появят мехури по кожата, пълни с течност с характерна миризма; патологична находка – епидермолитична хиперкератоза.

Х-свързана ихтиоза – изявата започва скоро след раждането; по-засилена е около крайниците, шията, тялото и седалището; засяга само мъжете; асоциира се със заболявания на тестисите.

Най-разпространената форма на ихтиза е ихтиоза вулгарис, която е с честота 1:250. Няма установена расова или етническа предразположеност към това заболяване.

Хората, болни от това заболяване имат нормална продължителност на живота. Тези с много тежка симптоматика понякога трябва да прекарват по няколко часа дневно в грижа за кожата. При някои от болните са констатирани следните проблеми: прегряване – ихтиозата може да наруши поддържането на нормална температура на тялото чрез редуциране способността за потене; ограничаване на движенията – прекалено сухата кожа може да предизвиква болезненост при движение; вторични инфекции.

За съжаление не съществува лечение за ихтиозата. На болните се препоръчва ежедневно овлажняване и ексфолииране на кожата, които помагат да се избегне сухотата и лющенето на кожата.



« обратно към "Заболявания"