ВХОД ЗА РЕГИСТРИРАНИ
Забравена парола | » Регистрирай се
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ  |  Заболявания

Синдром на Денди-Уокър

Синдромът на Денди-Уокър е вродено заболяване, което се характеризира с малформации на крайния и малкия мозък.

Това заболяване се развива при частична или пълна липса на част от мозъка, локализирана между двете мозъчни хемисфери.

Синдромът на Денди-Уокър се проявява спорадично като засяга предимно индивиди от женски пол. Честотата му  е около 1 : 25000 родени.

Ключови признаци на този синдром са: уголемяване на четвъртото мозъчно стомахче, частична или пълна липса на церебелерен вермис, част от мозъчната кора, отговорна за осъществяване на движенията и координацията, наличие на цистична формация близо до вътрешната основа на черепа, увеличаване на количеството на вътречерепната течност (ликвор) и налягането, което се осъществява от нея.

Болестта може да започне без видими признаци или с много остра проява. При бебетата се забелязва бавно двигателно развитие и прогресивно увеличаване на черепа. При децата се проявяват тичпичните симптоми, свързани с увеличеното вътречерепно налягане – повръщане, конвулсии и симптоми на церебрална дисфункция като липса на двигателна координация, наличие на тикови движения.

Синдромът на Денди-Уокър често се асоциира с увреди в други части на централната нервна система (липса на мазолесто тяло), както и малформации в лицето, сърцето, крайниците, пръстите на ръцете и краката.

Пренатална диагностика с ултразвук и кариотипиране могат да покажат дали плода е носител на това заболяване.

Прогнозата за болните от синдрома на Денди-Уокър е различна, в зависимост от тежестта на заболяването. Децата с много лека изява имат нормално умствено развитие и пълноценен живот. Там, където изявата е по-голяма преживяемостта е по-ниска и индивидите са несамостоятелни.



« обратно към "Заболявания"